Reklama

Rak wątroby u dzieci może być pierwotny lub wtórny. W tym drugim przypadku guz wątroby powstaje jako przerzut choroby nowotworowej toczącej się gdzie indziej w ciele dziecka. Może być skutkiem neuroblastomy, nerczaka płodowego, chłoniaka lub histiocytozy komórek Langerhansa.

Reklama

Pierwotny rak wątroby u dzieci zdarza się rzadko – stanowi jedynie 0,5-2 procent wszystkich litych nowotworów u dzieci. W Polsce co roku na raka wątroby zapada ok. 15 dzieci. Niestety częstość występowania guzów wątroby u dzieci rośnie w tempie 5 procent rocznie.

Spis treści:

Rak wątroby u dzieci – przyczyny

Przyczyny powstawania raka wątroby u dzieci nie są do końca znane. Wiadomo jednak, że podwyższone ryzyko rozwoju guza wątroby występuje u wcześniaków i dzieci obciążonych wadami genetycznymi, np.:

  • zespół Beckwitha i Wiedemanna
  • zespół Sotosa
  • zespół Li i Fraumeniego
  • zespół Simpsona, Golabi i Behmel
  • zespół Edwardsa
  • rodzinna polipowatość gruczolakowata (FAP).

W przypadkach hepatoblastomy (HB) często (w 70-90 proc. przypadków) obserwuje się u dziecka również zmiany genetyczne wpływające na działanie szlaku sygnałowego Wnt/β-katenina. Powstanie zmian hepatocellular carcinoma (HCC) często powiązane jest ze zmianami chromosomalnymi polegającymi na utracie części materiału genetycznego. HCC u dzieci, w przeciwieństwie do dorosłych, rozwija się na niezmienionej marsko wątrobie lub w przebiegu chorób przewlekłych wątroby, np. WZW lub choroby genetycznej.

Specjaliści podejrzewają także, że narażanie się rodziców na niekorzystne czynniki środowiskowe (metale stosowane podczas spawania, ropę naftową, farby, palenie tytoniu) może sprzyjać powstawaniu raka wątroby u dzieci.

Rodzaje raka wątroby u dzieci

U dzieci występują trzy typu pierwotnego złośliwego raka wątroby:

  • wątrobiak zarodkowy (hepatoblastoma HB) – w 50-60 procentach przypadków
  • rak wątrobowokomórkowy (hepatocellular carcinoma HCC) – w 25-30 procentach przypadków –
  • rzadsze nowotwory złośliwe, m.in. mięsaki i guzy naczyniowe – w pozostałych przypadkach

HB czyli hepatoblastomę najczęściej wykrywa się u dzieci do 3 roku życia, a 99 proc. jego przypadków do 5 roku życia. Z kolei HCC częściej wykrywane jest u dzieci powyżej 10 roku życia.

Niezłośliwe nowotwory wątroby u dzieci zdarzają się rzadko. Są to wykrywane na ogół przypadkowo naczyniaki wątroby, torbiele wątroby, gruczolaki wątroby, ogniskowy rozrost guzkowy wątroby oraz mezenchymalna zmiana hamartomatyczna.

Objawy raka wątroby u dzieci

W przypadku bardzo rzadkich u dzieci nowotworów niezłośliwych wątroby, rzadko występują objawy. Najczęściej zmiana wykrywana jest przypadkowo np. podczas USG brzucha dziecka. Inaczej jest w przypadku złośliwych guzów wątroby u dzieci. Wtedy najczęściej obserwuje się następujące objawy:

  • powiększenie obwodu brzucha
  • wyczuwalny guz w jamie brzusznej
  • bóle brzucha
  • wymioty
  • gorączka
  • brak apetytu
  • utrata masy ciała.

Rzadko pojawiają się objawy żółtaczkowe, które mogą wystąpić w przypadku HCC o podłożu żółtaczkowym. Czasami obserwuje się przedwczesne dojrzewanie u dziecka, które spowodowane może być wydzielaniem przez guz gonadotropiny kosmówkowej.

Rokowania w przypadku raka wątroby u dzieci

Po postawieniu diagnozy i stwierdzeniu rodzaju nowotworu, która dokonywana jest po biopsji guza, lekarze próbują określić rokowania. Najwięcej wiadomo o guzach typu hepatoblastoma, czyli HB, gdyż są częstsze. W ich przypadku rokowania są określane po próbie resekcji (wycięcia) guza. Wiele zależy od tego, czy uda się wyciąć cały guz i ile zdrowych sekcji wątroby pozostanie w ciele dziecka. W celu oceny rokowań stosuje się klasyfikację PRETEXT (PRETreatment EXTtent of disease). Pomaga ona zaklasyfikować małych pacjentów do dwóch grup: standardowego lub dużego ryzyka.

W grupie dużego ryzyka plasuje się dzieci, u których:

  • guz zajmuje wszystkie 4 sekcje wątroby
  • nowotwór wykracza poza wątrobę
  • stwierdzono odległe przerzuty
  • niskie stężenie AFP:
  • pęknięcie guza.

Aby dziecko z hepatoblastomą zaklasyfikować do grupy dużego ryzyka, wystarczy że spełnione będzie jedno z powyższych kryteriów.

W przypadkach HCC rokowania trudno jest określić ze względu na rzadkość występowania tego nowotworu wątroby u dzieci. Mówi się jedynie o tym, że najważniejsze jest całkowite usunięcie guza, które znacząco poprawia rokowania, z kolei pogarszają je odległe przerzuty guza.

Leczenie raka wątroby u dzieci

Zarówno w przypadkach hepatoblastomy (HB) jak i HCC (hepatocellular carcinoma), celem terapii jest całkowite usunięcie guza i jego ewentualnych przerzutów, które pozostaną po chemioterapii, której przed operacją poddaje się dziecko.

Hepatoblastoma – leczenie

Rozwój medycyny i nowoczesna chemioterapia zwiększyły przeżywalność dzieci z rakiem wątroby typu HB z 30 do 70 a nawet 80 procent. W przypadkach HB u dzieci najpierw stosuje się chemioterapię neoadiuwantową (z zastosowaniem pochodnych platyny oraz doksorubicyny). Następnie wykonuje się resekcję guza, a na koniec tzw. chemioterapię adiuwantową.

W niektórych przypadkach lekarze decydują się na przeszczep wątroby u dziecka. Takie wskazania mogą występować u 10-15 procent dzieci z HB, co oznacza, że wątroba jest na tyle zajęta przez nowotwór, że nie da się go z niej usunąć.

HCC (hepatocellular carcinoma) – leczenie

W 10-20 proc. HCC lekarze decydują się na resekcję guza bardzo szybko, bo nawet w czasie 14 dni od postawienia diagnozy. Jest to jednak możliwe tylko w tych przypadkach, gdy jest szansa na wycięcie guza wraz z odpowiednim marginesem. W pozostałych przypadkach najpierw stosuje się chemioterapię, która niestety nie jest tak skuteczna jak w przypadkach hepatoblastomy – tylko połowa guzów typu HCC odpowiada na chemioterapię.

Wielu lekarzy jest zdania, że nawet w 50-60 procentach przypadków leczenie powinno polegać na jak najszybszej kwalifikacji dziecka do przeszczepu wątroby. Niestety istniejące już przerzuty guza HCC są przeciwwskazaniem do przeszczepu.

Zobacz także:

Reklama
Reklama
Reklama
Reklama