Rak wątroby u dzieci może być pierwotny lub wtórny. W tym drugim przypadku guz wątroby powstaje jako przerzut choroby nowotworowej toczącej się gdzie indziej w ciele dziecka. Może być skutkiem neuroblastomy, nerczaka płodowego, chłoniaka lub histiocytozy komórek Langerhansa.
Pierwotny rak wątroby u dzieci zdarza się rzadko – stanowi jedynie 0,5-2 procent wszystkich litych nowotworów u dzieci. W Polsce co roku na raka wątroby zapada ok. 15 dzieci. Niestety częstość występowania guzów wątroby u dzieci rośnie w tempie 5 procent rocznie.
Spis treści:
- Rak wątroby u dzieci – przyczyny
- Rodzaje raka wątroby u dzieci
- Objawy raka wątroby u dzieci
- Rokowania w przypadku raka wątroby u dzieci
- Leczenie raka wątroby u dzieci
Rak wątroby u dzieci – przyczyny
Przyczyny powstawania raka wątroby u dzieci nie są do końca znane. Wiadomo jednak, że podwyższone ryzyko rozwoju guza wątroby występuje u wcześniaków i dzieci obciążonych wadami genetycznymi, np.:
- zespół Beckwitha i Wiedemanna
- zespół Sotosa
- zespół Li i Fraumeniego
- zespół Simpsona, Golabi i Behmel
- zespół Edwardsa
- rodzinna polipowatość gruczolakowata (FAP).
W przypadkach hepatoblastomy (HB) często (w 70-90 proc. przypadków) obserwuje się u dziecka również zmiany genetyczne wpływające na działanie szlaku sygnałowego Wnt/β-katenina. Powstanie zmian hepatocellular carcinoma (HCC) często powiązane jest ze zmianami chromosomalnymi polegającymi na utracie części materiału genetycznego. HCC u dzieci, w przeciwieństwie do dorosłych, rozwija się na niezmienionej marsko wątrobie lub w przebiegu chorób przewlekłych wątroby, np. WZW lub choroby genetycznej.
Rodzaje raka wątroby u dzieci
U dzieci występują trzy typu pierwotnego złośliwego raka wątroby:
- wątrobiak zarodkowy (hepatoblastoma HB) – w 50-60 procentach przypadków
- rak wątrobowokomórkowy (hepatocellular carcinoma HCC) – w 25-30 procentach przypadków –
- rzadsze nowotwory złośliwe, m.in. mięsaki i guzy naczyniowe – w pozostałych przypadkach
HB czyli hepatoblastomę najczęściej wykrywa się u dzieci do 3 roku życia, a 99 proc. jego przypadków do 5 roku życia. Z kolei HCC częściej wykrywane jest u dzieci powyżej 10 roku życia.
Objawy raka wątroby u dzieci
W przypadku bardzo rzadkich u dzieci nowotworów niezłośliwych wątroby, rzadko występują objawy. Najczęściej zmiana wykrywana jest przypadkowo np. podczas USG brzucha dziecka. Inaczej jest w przypadku złośliwych guzów wątroby u dzieci. Wtedy najczęściej obserwuje się następujące objawy:
- powiększenie obwodu brzucha
- wyczuwalny guz w jamie brzusznej
- bóle brzucha
- wymioty
- gorączka
- brak apetytu
- utrata masy ciała.
Rzadko pojawiają się objawy żółtaczkowe, które mogą wystąpić w przypadku HCC o podłożu żółtaczkowym. Czasami obserwuje się przedwczesne dojrzewanie u dziecka, które spowodowane może być wydzielaniem przez guz gonadotropiny kosmówkowej.
Rokowania w przypadku raka wątroby u dzieci
Po postawieniu diagnozy i stwierdzeniu rodzaju nowotworu, która dokonywana jest po biopsji guza, lekarze próbują określić rokowania. Najwięcej wiadomo o guzach typu hepatoblastoma, czyli HB, gdyż są częstsze. W ich przypadku rokowania są określane po próbie resekcji (wycięcia) guza. Wiele zależy od tego, czy uda się wyciąć cały guz i ile zdrowych sekcji wątroby pozostanie w ciele dziecka. W celu oceny rokowań stosuje się klasyfikację PRETEXT (PRETreatment EXTtent of disease). Pomaga ona zaklasyfikować małych pacjentów do dwóch grup: standardowego lub dużego ryzyka.
W grupie dużego ryzyka plasuje się dzieci, u których:
- guz zajmuje wszystkie 4 sekcje wątroby
- nowotwór wykracza poza wątrobę
- stwierdzono odległe przerzuty
- niskie stężenie AFP: <100 ng/ml
- pęknięcie guza.
Aby dziecko z hepatoblastomą zaklasyfikować do grupy dużego ryzyka, wystarczy że spełnione będzie jedno z powyższych kryteriów.
W przypadkach HCC rokowania trudno jest określić ze względu na rzadkość występowania tego nowotworu wątroby u dzieci. Mówi się jedynie o tym, że najważniejsze jest całkowite usunięcie guza, które znacząco poprawia rokowania, z kolei pogarszają je odległe przerzuty guza.
Leczenie raka wątroby u dzieci
Zarówno w przypadkach hepatoblastomy (HB) jak i HCC (hepatocellular carcinoma), celem terapii jest całkowite usunięcie guza i jego ewentualnych przerzutów, które pozostaną po chemioterapii, której przed operacją poddaje się dziecko.
Hepatoblastoma – leczenie
Rozwój medycyny i nowoczesna chemioterapia zwiększyły przeżywalność dzieci z rakiem wątroby typu HB z 30 do 70 a nawet 80 procent. W przypadkach HB u dzieci najpierw stosuje się chemioterapię neoadiuwantową (z zastosowaniem pochodnych platyny oraz doksorubicyny). Następnie wykonuje się resekcję guza, a na koniec tzw. chemioterapię adiuwantową.
W niektórych przypadkach lekarze decydują się na przeszczep wątroby u dziecka. Takie wskazania mogą występować u 10-15 procent dzieci z HB, co oznacza, że wątroba jest na tyle zajęta przez nowotwór, że nie da się go z niej usunąć.
HCC (hepatocellular carcinoma) – leczenie
W 10-20 proc. HCC lekarze decydują się na resekcję guza bardzo szybko, bo nawet w czasie 14 dni od postawienia diagnozy. Jest to jednak możliwe tylko w tych przypadkach, gdy jest szansa na wycięcie guza wraz z odpowiednim marginesem. W pozostałych przypadkach najpierw stosuje się chemioterapię, która niestety nie jest tak skuteczna jak w przypadkach hepatoblastomy – tylko połowa guzów typu HCC odpowiada na chemioterapię.
Wielu lekarzy jest zdania, że nawet w 50-60 procentach przypadków leczenie powinno polegać na jak najszybszej kwalifikacji dziecka do przeszczepu wątroby. Niestety istniejące już przerzuty guza HCC są przeciwwskazaniem do przeszczepu.
Zobacz także:
- Synek Rzeźniczaka i Stępień ma raka wątroby
- Co wspomaga leczenie raka?
- Rak oka u dziecka – objawy, leczenie